Τι είναι η ατρησία πνευμονικής στα παιδιά;

Η ατρησία πνευμονικής είναι μια κατάσταση στην οποία η πνευμονική βαλβίδα, που βρίσκεται ανάμεσα στη δεξιά κοιλία της καρδιάς και την πνευμονική αρτηρία που μεταφέρει το αίμα στους πνεύμονες, δεν σχηματίζει από τη γέννηση ανοιχτό πέρασμα.

Σε μια φυσιολογική καρδιά, το αίμα που έχει λίγο οξυγόνο στέλνεται από τη δεξιά κοιλία στους πνεύμονες μέσω της πνευμονικής βαλβίδας. Το αίμα που οξυγονώνεται στους πνεύμονες επιστρέφει στη συνέχεια στην αριστερή πλευρά της καρδιάς και αντλείται σε όλο το σώμα.

Στην ατρησία πνευμονικής, αντίθετα, η πνευμονική βαλβίδα είναι εντελώς κλειστή. Γι' αυτό το αίμα δεν μπορεί να περάσει από τη δεξιά κοιλία στους πνεύμονες από τη φυσιολογική οδό.

Το αίμα μπορεί να φτάσει στους πνεύμονες μέσω αγγειακών συνδέσεων, όπως ο αρτηριακός πόρος, που μπορεί να παραμείνει ανοιχτός μετά τη γέννηση, ή, σε ορισμένους ασθενείς, μέσω εναλλακτικών αγγείων που έχουν αναπτυχθεί.

Η ατρησία πνευμονικής είναι μια κρίσιμη συγγενής καρδιοπάθεια, που απαιτεί επείγουσα εκτίμηση και θεραπεία, ιδίως στη νεογνική περίοδο. Γιατί εμφανίζεται η ατρησία πνευμονικής; Η ατρησία πνευμονικής εμφανίζεται κατά την ανάπτυξη της καρδιάς του μωρού στη μήτρα.

Η ακριβής αιτία της νόσου είναι άγνωστη στις περισσότερες περιπτώσεις. Μπορεί να σχετίζεται με ορισμένες γενετικές αλλαγές και με άλλες συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες.

Η διαταραγμένη ανάπτυξη της πνευμονικής βαλβίδας μπορεί να επηρεάσει και την ανάπτυξη της δεξιάς κοιλίας και των πνευμονικών αρτηριών.

Η βαρύτητα της νόσου διαφέρει ανάλογα με τις συνοδές καρδιακές ανωμαλίες και τη δομή των αγγείων που τροφοδοτούν τους πνεύμονες με αίμα. Ποιοι είναι οι τύποι της ατρησίας πνευμονικής; Η ατρησία πνευμονικής αξιολογείται σε διαφορετικές ομάδες ανάλογα με τις συνοδές δομικές διαταραχές της καρδιάς.

Σε αυτόν τον τύπο δεν υπάρχει οπή ανάμεσα στις δύο κοιλίες της καρδιάς.

Η δεξιά κοιλία μπορεί να είναι μικρή και ανεπαρκώς αναπτυγμένη. Δομικές διαταραχές μπορεί να παρατηρηθούν και στην τριγλώχινα βαλβίδα.

Σε ορισμένα μωρά μπορεί να υπάρχουν μη φυσιολογικές συνδέσεις ανάμεσα στα στεφανιαία αγγεία της καρδιάς και τη δεξιά κοιλία. Αυτό επηρεάζει σημαντικά το σχέδιο θεραπείας.

Σε αυτόν τον τύπο η ατρησία πνευμονικής συνοδεύεται από άνοιγμα ανάμεσα στις δύο κοιλίες της καρδιάς.

Η ροή αίματος προς τους πνεύμονες μπορεί να εξασφαλίζεται μέσω του αρτηριακού πόρου ή, σε ορισμένους ασθενείς, μέσω παράπλευρων αγγείων που ξεκινούν από την αορτή.

Η θεραπεία σχεδιάζεται ανάλογα με την ανάπτυξη των πνευμονικών αρτηριών και την ανατομία των αγγείων. Ποια είναι τα συμπτώματα της ατρησίας πνευμονικής στα νεογνά; Στα μωρά με ατρησία πνευμονικής τα συμπτώματα εμφανίζονται συνήθως τις πρώτες ώρες ή ημέρες μετά τη γέννηση.

Τα πιο συχνά συμπτώματα είναι τα εξής:

Ιδίως όταν ο αρτηριακός πόρος αρχίζει να κλείνει, η ποσότητα του αίματος που πηγαίνει στους πνεύμονες μπορεί να μειωθεί σοβαρά.

Αυτό μπορεί να προκαλέσει ξαφνική πτώση του επιπέδου οξυγόνου του μωρού.

Σημαντικό: Η έντονη κυάνωση, η σοβαρή δυσκολία στην αναπνοή ή η διαταραχή της συνείδησης σε ένα νεογνό απαιτούν επείγουσα ιατρική βοήθεια.

Πώς διαγιγνώσκεται η ατρησία πνευμονικής; Η ατρησία πνευμονικής μπορεί να ανιχνευθεί σε ορισμένα μωρά κατά την εγκυμοσύνη με εμβρυϊκή ηχοκαρδιογραφία.

Η προγεννητική διάγνωση βοηθά στον προγραμματισμό της γέννησης του μωρού σε κέντρο με κατάλληλο εξοπλισμό.

Οι κύριες διαγνωστικές μέθοδοι που χρησιμοποιούνται μετά τη γέννηση είναι οι εξής:

Αξιολογούνται η δομή της πνευμονικής βαλβίδας, η ανάπτυξη της δεξιάς κοιλίας, τα ανοίγματα μέσα στην καρδιά και η ροή του αίματος.

Ελέγχεται το επίπεδο του οξυγόνου στο αίμα.

Εξετάζονται ο καρδιακός ρυθμός και η ηλεκτρική δραστηριότητα των καρδιακών κοιλοτήτων.

Μπορούν να χρησιμοποιηθούν για λεπτομερή αξιολόγηση των πνευμονικών αρτηριών και άλλων αγγειακών συνδέσεων.

Μπορεί να γίνει για την αξιολόγηση των πιέσεων μέσα στην καρδιά, της ανατομίας των αγγείων και, ιδίως σε ορισμένους ασθενείς, των συνδέσεων των στεφανιαίων αγγείων. Πώς γίνεται η αρχική θεραπεία στην ατρησία πνευμονικής; Στα νεογνά με διάγνωση ατρησίας πνευμονικής ο πρώτος στόχος είναι να εξασφαλιστεί επαρκής ροή αίματος προς τους πνεύμονες και να σταθεροποιηθεί η κυκλοφορία του μωρού.

Θεραπεία με προσταγλανδίνη Ε1

Μπορεί να χορηγηθεί για να παραμείνει ανοιχτός ο αρτηριακός πόρος.

Σε πολλές περιπτώσεις ατρησίας πνευμονικής η αγγειακή αυτή σύνδεση είναι ζωτικής σημασίας για να φτάσει το αίμα στους πνεύμονες.

Υποστήριξη εντατικής θεραπείας νεογνών

Το επίπεδο οξυγόνου, η αναπνοή, ο καρδιακός ρυθμός και η κυκλοφορία του μωρού παρακολουθούνται στενά.

Όταν χρειάζεται, εφαρμόζονται αναπνευστική υποστήριξη και άλλες θεραπείες εντατικής.

Μετά την αρχική θεραπεία καθορίζεται η επεμβατική ή χειρουργική μέθοδος που ταιριάζει στην ανατομία της καρδιάς. Χρειάζεται χειρουργείο η ατρησία πνευμονικής; Η ατρησία πνευμονικής δεν είναι νόσος που μπορεί να υποχωρήσει από μόνη της.

Στους περισσότερους ασθενείς χρειάζεται επέμβαση με καθετήρα, χειρουργική θεραπεία ή και τα δύο μαζί, ώστε να εξασφαλιστεί επαρκής ροή αίματος προς τους πνεύμονες.

Το σχέδιο θεραπείας καθορίζεται ανάλογα με τους παρακάτω παράγοντες:

Δεν γίνεται η ίδια επέμβαση σε κάθε παιδί. Επιλογές θεραπείας και χειρουργικής επέμβασης στην ατρησία πνευμονικής Βασικός στόχος της θεραπείας είναι να εξασφαλιστεί επαρκής ροή αίματος προς τους πνεύμονες και, αν είναι δυνατόν, να συμμετέχουν στην κυκλοφορία και οι δύο κοιλίες της καρδιάς.

Σε ορισμένα μωρά με κατάλληλα ανατομικά χαρακτηριστικά μπορεί να είναι δυνατό να ανοιχτεί η κλειστή πνευμονική βαλβίδα με μέθοδο καθετήρα.

Κατά τη διάρκεια της διαδικασίας χρησιμοποιούνται ειδικοί καθετήρες και σύρματα για να δημιουργηθεί πέρασμα μέσα από την περιοχή της κλειστής βαλβίδας.

Στη συνέχεια μπορεί να γίνει διαστολή με μπαλόνι.

Η μέθοδος αυτή όμως δεν ενδείκνυται για κάθε ασθενή. Ιδίως η ανατομία της δεξιάς κοιλίας και των στεφανιαίων αγγείων πρέπει να αξιολογηθεί λεπτομερώς.

Σε ορισμένα μωρά στους πνεύμονες των οποίων δεν φτάνει αρκετό αίμα, μπορεί να γίνει επέμβαση shunt.

Στη διαδικασία αυτή δημιουργείται μια χειρουργική σύνδεση που μεταφέρει αίμα από τη συστηματική κυκλοφορία στις πνευμονικές αρτηρίες.

Στόχος είναι να αυξηθεί η οξυγόνωση του μωρού και να εξασφαλιστεί επαρκής ροή αίματος προς τους πνεύμονες μέχρι τα επόμενα στάδια της θεραπείας.

Σε ορισμένους ασθενείς μπορεί να προτιμηθεί η τοποθέτηση stent στον αρτηριακό πόρο αντί για χειρουργικό shunt.

Σε ορισμένα παιδιά με επαρκώς αναπτυγμένη δεξιά κοιλία μπορεί να δημιουργηθεί άμεση ροή αίματος από τη δεξιά κοιλία προς τους πνεύμονες.

Κατά τη χειρουργική διαδικασία μπορεί να ανακατασκευαστεί η περιοχή της πνευμονικής βαλβίδας ή η έξω οδός της δεξιάς κοιλίας.

Στόχος της μεθόδου αυτής είναι να επιτευχθεί, όταν είναι δυνατόν, κυκλοφορία με δύο κοιλίες.

Σε ορισμένους ασθενείς στους οποίους η δεξιά κοιλία δεν είναι επαρκώς αναπτυγμένη ή δεν είναι δυνατή κυκλοφορία με δύο κοιλίες, μπορεί να χρειαστεί προσέγγιση θεραπείας με μία κοιλία.

Στην περίπτωση αυτή μπορούν να εφαρμοστούν χειρουργικές μέθοδοι σε στάδια.

Επέμβαση Glenn: Το φλεβικό αίμα από το πάνω μέρος του σώματος κατευθύνεται απευθείας στις πνευμονικές αρτηρίες.

Επέμβαση Fontan: Το φλεβικό αίμα από το κάτω μέρος του σώματος κατευθύνεται επίσης στην πνευμονική κυκλοφορία.

Στόχος των επεμβάσεων αυτών είναι η αναδιοργάνωση της κυκλοφορίας με μείωση του φορτίου της λειτουργικής κοιλίας.

Σε ορισμένα παιδιά με ατρησία πνευμονικής και συνοδό ΜΚΕ μπορεί να είναι δυνατή η πλήρης χειρουργική αποκατάσταση.

Κατά την επέμβαση:

Σε ορισμένους ασθενείς τα παράπλευρα αγγεία που τροφοδοτούν τους πνεύμονες με αίμα μπορεί να χρειαστεί να ενωθούν ή να αναδιαταχθούν.

Η χειρουργική θεραπεία μπορεί να γίνει σε ένα στάδιο ή με περισσότερες επεμβάσεις. Είναι επικίνδυνες οι επεμβάσεις στην ατρησία πνευμονικής; Οι επεμβάσεις στην ατρησία πνευμονικής ανήκουν στις σύνθετες διαδικασίες της παιδοκαρδιοχειρουργικής.

Οι χειρουργικοί κίνδυνοι διαφέρουν ανάλογα με τον τύπο της νόσου, την ανατομία της καρδιάς, την ηλικία του μωρού και τη μέθοδο που θα εφαρμοστεί.

Στις πιθανές επιπλοκές περιλαμβάνονται:

Ιδίως σε ορισμένους ασθενείς με μη φυσιολογικές συνδέσεις με τα στεφανιαία αγγεία ο σχεδιασμός της θεραπείας μπορεί να είναι πιο σύνθετος. Διαδικασία ανάρρωσης μετά την επέμβαση στην ατρησία πνευμονικής Μετά την επέμβαση τα βρέφη και τα παιδιά παρακολουθούνται στενά στη μονάδα εντατικής θεραπείας παιδοκαρδιοχειρουργικής.

Στη διάρκεια αυτής της περιόδου:

Ο χρόνος ανάρρωσης μπορεί να διαφέρει ανάλογα με την έκταση της επέμβασης και τη γενική κατάσταση της υγείας του παιδιού. Μπορούν τα παιδιά να ζήσουν φυσιολογικά μετά τη θεραπεία της ατρησίας πνευμονικής; Μετά από επιτυχημένη θεραπεία πολλά παιδιά μπορούν να μεγαλώσουν, να συνεχίσουν την εκπαίδευσή τους και να κάνουν τις καθημερινές τους δραστηριότητες.

Ωστόσο, τα μακροπρόθεσμα αποτελέσματα διαφέρουν ανάλογα με τον τύπο της νόσου, την ανάπτυξη της δεξιάς κοιλίας και τη χειρουργική μέθοδο που χρησιμοποιήθηκε.

Σε ορισμένα παιδιά μπορεί να αναπτυχθούν στα επόμενα χρόνια ανεπάρκεια της πνευμονικής βαλβίδας, στενώσεις αγγείων ή διαταραχές του καρδιακού ρυθμού.

Σε ασθενείς στους οποίους χρησιμοποιήθηκε αγγείο με βαλβίδα, μπορεί να χρειαστεί νέα παρέμβαση λόγω της ανάπτυξης.

Γι' αυτό είναι σημαντικό τα παιδιά με ατρησία πνευμονικής να παρακολουθούνται εφ' όρου ζωής από καρδιολογικές ομάδες με εμπειρία στις συγγενείς καρδιοπάθειες. Γιατί είναι ζωτικής σημασίας η έγκαιρη διάγνωση στην ατρησία πνευμονικής; Η ατρησία πνευμονικής μπορεί να προκαλέσει σοβαρή έλλειψη οξυγόνου, ιδίως στη νεογνική περίοδο, επειδή δεν μπορεί να φτάσει αρκετό αίμα στους πνεύμονες.

Η διάγνωση κατά την εγκυμοσύνη ή αμέσως μετά τη γέννηση επιτρέπει να προετοιμαστούν εγκαίρως οι απαραίτητες δυνατότητες εντατικής θεραπείας και θεραπείας.

Χάρη στην έγκαιρη διάγνωση, η διατήρηση του αρτηριακού πόρου ανοιχτού και η κατάλληλη επέμβαση με καθετήρα ή χειρουργική επέμβαση μπορούν να προγραμματιστούν χωρίς καθυστέρηση.

Η συντονισμένη εργασία των ομάδων παιδοκαρδιολογίας, παιδοκαρδιοχειρουργικής και εντατικής νεογνών έχει μεγάλη σημασία στη διαδικασία της θεραπείας.

Θυμηθείτε: Η ατρησία πνευμονικής είναι μια σοβαρή καρδιοπάθεια που μπορεί να απειλεί τη ζωή από τη γέννηση. Ωστόσο, σε κατάλληλους ασθενείς η ροή του αίματος προς τους πνεύμονες μπορεί να εξασφαλιστεί με επεμβάσεις με καθετήρα και χειρουργικές θεραπείες. Η έγκαιρη διάγνωση, ο σωστός σχεδιασμός της θεραπείας και η εφ' όρου ζωής καρδιολογική παρακολούθηση παίζουν σημαντικό ρόλο στην αύξηση της διάρκειας και της ποιότητας ζωής των παιδιών.